vérzékenység örökletes betegségnek nevezik, amelyet a véralvadási faktorok hiánya jellemez, amelyben a vér koagulációs folyamata lelassul, és a vérzési idő növekszik. A hemofília gyakrabban a fiúkat érinti (kivéve a C hemofíliát, amelyben a lányok is megbetegedhetnek).
Háromféle hemofília különbözik egymástól a véralvadásgátló tényezők szerint:
- A hemofília - a leggyakoribb, amikor a vérben nincs VIII-as véralvadási faktor, amelyet egy speciális protein (antihemofil globulin) képvisel.
- B hemofília (karácsonyi betegség) - akkor fordul elő, ha a IX véralvadási faktor vagy a karácsonyi faktor nem megfelelő aktivitással rendelkezik.
- a hemofília C a legritkább forma, XI koagulációs faktor hiányában fordul elő.
A hemophilia gén hordozói (vezetői) nők. Az ilyen nőnél született fiúknak 50% esélyük van arra, hogy megkapják ezt a betegséget. Maguknak a hordozóknak általában nincs hemofília jele.
Hemophilia - a betegség okai
A vér koaguláció (hemosztázis) a test fontos védőreakciója, amelyet érrendszeri károsodás és vérzés aktivál. Speciális véralvadási faktoroknak nevezett anyagok, valamint kicsi vérsejtek vagy vérlemezkék biztosítják. A véralvadási folyamat sikeres befejezése és a vérzés megállítása csak akkor lehetséges, ha minden koagulációs faktor jelen van, valamint elegendő számú vérlemezke. Bizonyos véralvadási tényezők hiányában az időszerű hemosztázis lehetetlenné válik, vagyis hemofília fordul elő.
Hemophilia - a betegség tünetei
A hemofília elsősorban a következő tünetekkel nyilvánul meg:
- elhúzódó vérzés, amely azonnal vagy néhány órán belül megkezdi a sérülést, a fogkivonást vagy spontán módon;
- nagy sérülések (hematómák) megjelenése kisebb sérülések után;
- gyakori orrvérzés;
- intraartikuláris vérzés (hemarthrosis), amely a hemofília súlyos szövődménye, amelyet a vér behatolása az ízületbe és a súlyos fájdalom, az ízületi duzzanat és a csökkent mozgásképesség jellemzi.
- vér jelenléte a székletben és a vizeletben.
Hemophilia - a betegség diagnosztizálása
A hemofília mindhárom típusát ugyanazok a tünetek jellemzik, ezért egy vagy másik típusú betegséget csak laboratóriumi vizsgálatokkal lehet diagnosztizálni.
Hemophilia - kezelés és megelőzés
A kezeléshez nagyon fontos tudni a hemofília típusát. Általános szabály, hogy egy olyan faktor intravénás adagolásán alapszik, amelynek hiánya van a betegben. A kezelés eredményeként fogyatékosság nélkül megelőzhető a vérzés, vagy következményei megelőzhetők.
Mivel a hemofília vérzés megjelenését okozza intramuszkuláris és szubkután injekciókkal, ajánlott a gyógyszereket intravénásan vagy orálisan beadni. A betegek étrendjének tartalmaznia kell az A, B, C, D vitamint, foszfor és kalcium sóit tartalmazó ételeket. Komplikálatlan vérzések esetén a beteget teljes pihenéssel, hidegen kell biztosítani. A beteg ízület immobilizálásához gipszöntvényt használunk 3-4 napig, a további kezelést UHF-fel végezzük.
A megelőző intézkedések között fontos helyet foglal el a házaspár genetikai tanácsadása. Hemofíliában szenvedő betegek, valamint a nők hemofília vezetője, valamint az egészséges férfi és nő karmester nem ajánlott gyermekek számára. Ha egy egészséges nő várandós a hemofíliában szenvedő betegnél a terhesség 14. és 16. hetében, a magzati nem meghatározása a transabdomális amniocentesis módszerével történik. Ha bebizonyítja, hogy a születendő gyermek lány, akkor az anyáknak javasolják a terhesség felfüggesztését, mivel fennáll a veszélye, hogy a nővér karon keresztül a hemofília terjed. A női karmester azonosítható úgy, hogy kvantitatív biokémiai módszerrel meghatározzák a vérük VIII. Vagy IX. Faktorát.
Comments
