Újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN, szinonimák: magzati eritroblasztózis, hemolitikus vérszegénység) egy olyan betegség, amely a vörösvértestek tömeges megsemmisülésével nyilvánul meg, amely a gyermekben a sárgaság, a spontán vetélés és a halálesztetés fő oka.
A WHO statisztikája szerint a betegséget a gyermekek 0,6% -ánál észlelték, a halálozás 2,5% -ot tették ki. A patológia az immunrendszerrel jár, mivel az anya és a magvér vérének antigénjeinek konfliktusának eredménye.
Hemolitikus betegséget okozó tényezők újszülöttekben
Kiderült, hogy az összes fő antigén a vörösvértestekben található. Összesen 6 Rh antigént azonosítottak. Az egyik a Rhesus faktor, az úgynevezett D. antigén. Az összeegyeztethetetlenség oka az azonosított betegségek 30% -ában, hiányzik az anyában, és a magzat az apjától örökölte. Ezért antitestek termelődnek az anya testében. Ez akkor fordul elő, ha az anya Rhesus faktor - negatív, és a gyermek - pozitív.
Más esetekben a betegség olyan antitestekkel jár, amelyek vércsoportokat képeznek (az ABO rendszer szerint). A csoport összeegyeztethetetlenséggel járó újszülötteknél a hemolitikus betegség akkor alakul ki, ha az anya vércsoportja 0 (I), a magzatban pedig A (II) vagy B (III).
A betegség patogenezise
A betegség továbbra is a méhben fejlődik ki, manifesztációi eltérőek, de ennek következménye a vörösvértestek hemolízise és a magzat (vagy újszülött) halála.
hemolízis - Ez az eritrocita membrán megsemmisülése, a hemoglobin szabadulásával a vérplazmába. Maga a vörösvértest-megsemmisítési folyamat normális, mert 120 naponként megtörténik: így frissülnek a vérsejtek. A hemolízis során azonban hatalmas mennyiségű hemoglobin szabadul fel a vérben, amelynek eredményeként a vérplazmában nagy mennyiségű bilirubin és vas képződik, és a keringési rendszer mechanizmusa megsérül. Ezen felül anaemia alakul ki.
A hemoglobin teljes mennyisége a májba kerül, ahol semlegesül (epesavakkal konjugálva). Ilyen hatalmas mennyiségű felszabadult hemoglobinnal a máj nem képes megbirkózni a terheléssel, és a szabad bilirubin, amelynek neurotoxikus tulajdonságai áthatolnak az összes szervbe, lelassítja az oxidatív reakciókat, rontó folyamatokat okozva a szövetekben és a szervekben sejtszinteken, megsemmisítve őket.
340 μmol / L bilirubin plazmatartalommal legyőzi a vér-agy gátat, megváltoztatva az agysejtek szerkezetét, és bilirubin encephalopathiahoz vezet. A jövőben fogyatékossághoz vezet. Koraszülött csecsemők esetében a küszöbkoncentráció 200 μmol / L. Ez az agy alapjának (subthalamikus, hypocampus, kisagy, agyi idegek) magjainak toxikus közvetett bilirubin károsodása miatt fordul elő.
Hemolitikus betegség tünetei újszülötteknél
Az újszülöttek hemolitikus betegsége három klinikai formában fordul elő:
• ödéma;
• jeges;
• vérszegénység.
A betegség legsúlyosabb formája
Az ödémás formát a folyadék felhalmozódása a testüregekben (pleuralis, hasi és pericardialis) jellemzi. A magzat és a méhlepény tömege kétszer nő. Az objektív vizsgálat feltárja:
• a bőr és a nyálkahártya sápadtsága;
• hepato- és splenomegalia (a máj és lép szignifikáns növekedése);
• véraláfutás és petechiák a bőrön.
Általános klinikai vérvizsgálat - súlyos vérszegénység:
• hemoglobin - 30-60 g / l;
• vörösvértestek –1x1012 / l;
• megfelelően expresszált anizocitózis, poikilocitózis, erythroblastosis;
• leukocitózis;
• neutrofilia kifejezett balra tolódással.
Az ilyen vérszegénység a hipoproteinémiával és a csökkent kapilláris permeabilitással együtt súlyos szívelégtelenséget okoz, amely a magzat vagy újszülött halálozásának oka.
A hemolitikus betegség leggyakoribb formája újszülötteknél
epés - A betegség leggyakoribb klinikai formája. A terhesség vége felé fejlõdik az anyatej antitesteknek a magzatra gyakorolt hatásainak eredményeként. A gyermek tömegét nem sértik meg, a terhesség normál módon megy végbe, a gyermek normál bőr színűen született. A jövőben a következő megnyilvánulások alakulnak ki:
• sárgaság - a betegség első tünete - 1-2 nappal a születés után jelentkezik; az intenzitás és a színváltozás a betegség progressziója következtében (narancs - bronz - citrom - éretlen citrom;
• hepato- és splenomegalia;
• pimasz szövetek az alsó hasban;
• reflexek (szopás, nyelés), letargia, adinamia csökkenése.
Perifériás vérben:
• vérszegénység;
• pszeudo-leukocitózis (a fiatal vörösvértestek számának növekedése miatt, amelyet számolva leukocitáknak számítanak);
• a retikulociták számának növekedése.
Biokémiai elemzésekben: közvetett bilirubin - 350 μmol / l-ig. Megsemmisíti a májsejteket, a szívizomsejteket, szelektíven befolyásolja az agysejteket. A túlzott bilirubin lerakódik a vese tubulusokban, ami veseinfarktushoz vezet. A bilirubin encephalopathia az 5-6. Napon alakul ki.
A májsejtek akut károsodásával kapcsolatban megszakad a fehérjék és a véralvadási faktorok szintézise, ami a protrombin csökkenéséhez és a vérzés növekedéséhez vezet. Az epe viszkozitása és sűrűsége a magas tartalom miatt növekszik, ami kövek kialakulásához és obstruktív sárgaság kialakulásához vezet.
Az icterikus forma során több fázist különböztetünk meg:
1. mérgezés étvágytalanság, álmosság, letargia, csökkent izomtónus, adinamia, hányás formájában;
2. hatások az agy magjaira - konvulzív szindróma, csökkent reflexek, duzzadt fontanel, nyaki izmok feszültsége, nystagmus, csökkent pulzus, apnoe;
3. képzeletbeli jólét - az élet 10–14 napján alakul ki, a patológiás neurológiai tünetek csökkenésében, a rohamok eltűnésében kifejezve;
4. szövődmények - élettartama 3-5 hónap alatt bénulás, parézis, görcsök, süketés formájában alakul ki.
Egy nap múlva halál alakulhat ki a bilirubin toxikus hatása miatt az agymagon. A túlélő gyermekek szellemi és fizikai fejlődésükben jelentős mértékben lemaradnak társaiktól, hallás- és látásproblémáik vannak, alacsony immunrendszerük, ezért gyakran szenvednek a szepszis komplikált különféle fertőzésektől.
Anemikus forma
A vérszegénység a betegek 15% -ában alakul ki. Úgy tűnik:
• letargia;
• sápadtság;
• hepatolienalis szindróma.
A bőr és nyálkahártya sápadtságát 5-7 nappal meghatározzuk, mielőtt sárgássá maszkítják.
Laboratóriumi adatok:
• hemoglobin - 60–100 g / l,
• vörösvértestek - 2,5-3,0 T / l;
• retikulocitózis;
• bilirubin - normál vagy enyhén emelkedett szint.
A betegség ezen formájával gyorsan felépül, ha kis mennyiségű Rh-negatív vért transzfundálnak.
Újszülöttek hemolitikus betegségeinek diagnosztizálása és megelőzése
Az újszülöttek hemolitikus betegségének meghatározására elsősorban a következőket tanulmányozzák:
• a korábbi terhességek menete;
• vetélés vagy halva született gyermek;
• elmaradás a meglévő gyermekek fejlődésében;
• A születendő gyermek apja reneszustényezője.
Antitestek meghatározása Rh-negatív nőkben. Ha ezek megelőzés céljából speciális anti-rhesus gammaglobulint vezetnek be, ami gyengíti ezek agresszív hatását.
Egy jövőbeli gyermeknél a hemolitikus betegséget amniotikus folyadék elemzésével lehet kimutatni, amelyet az amniocentesis kivon. A fennálló patológia gyanúja felmerül a bilirubin kimutatása és a fajsúly növekedése esetén.
A kezelés alapelvei
A kezelés megköveteli a hemolízis veszélyes termékeinek és az ahhoz vezető antitestek azonnali eltávolítását a testből. Ugyanakkor védelmet kell nyújtani a közvetett bilirubin toxikus hatásaitól a gyermek szerveire és rendszereire, valamint a máj- és vesefunkciók stimulálására és fenntartására.
Erre a célra a következőket használják:
• friss vér transzfúziója;
• méregtelenítő intézkedések a nyelőcsőben és parenterálisan;
• a májszövetek működésének és védelmének javítása - fenobarbitál, ATP, metionin, xilit, prednizon heti program;
• vitaminterápia (B, C, E csoportok vitaminjai);
• fototerápia - a kék lámpával történő kezelés fokozza a közvetett bilirubin oxidációját, és nem mérgező vegyületté alakul.
Időben történő kezelés esetén a gyermek fejlődése nem szenved. A modern perinatális központok képesek a magzat intrauterin vérpótlására. Ez terhes nő időben történő kezelésével és vizsgálatával, a születendő gyermek egészségének tudatos megközelítésével lehetséges.
