Az amiloidózis egy olyan betegség komplexe, amely a test meglehetősen összetett változásainak következtében jelentkezik, amelyet az amiloidok (rossz proteinek) lerakódása jellemez a szövetekben.
Ez a betegség a bőr, a szív, a máj, a gyomor-bél traktus és más szövetek, valamint más szervek károsodását okozhatja.
Az amiloidózis jelei
Akárcsak a betegség lefolyása, tünetei is nagyon különbözhetnek, és megfelelhetnek az amiloid lerakódás helyétől. Például az emésztőrendszer károsodása esetén az embert zavarja az ételnyelés megsértése és a gyakori duzzadás.
A gyomor étkezés utáni amiloidózisával diszpeptikus rendellenességek és súlyos mellkasi rendellenességek vannak. A bélben kialakuló amiloidózist gyakran nehézségek, hasfájás, tartós székrekedés vagy emésztési rendellenességek jelentik.
Van is egy elkülönült daganatos szerű elváltozás, obstrukciójával és tompa fájdalmával. Figyelemre méltó, hogy a tumorhoz hasonlóan alakul ki, amelyet azonban csak műtét során lehet kimutatni.
A hasnyálmirigy amiloidózisa, valamint krónikus hasnyálmirigy-gyulladás fordulhat elő, amelyet a bal oldali hypochondrium fájdalma, steatorrhea, hasmenés és diszpeptikus megnyilvánulások kísérnek.
Gyakran előfordul, hogy a máj amiloidózisában szenved: a szerv mérete növekszik, pecsétek jelennek meg benne és ascites (hasi veszekedés). A beteget aggasztja a jobb oldali hypochondrium fájdalma, splenomegalia, dyspepsia és sárgaság.
Az amyloidosisban szenvedő betegek először nem észlelik az általános egészségromlást és a gyengeség megjelenését, csak akkor fordulnak szakemberhez, ha a betegség nyilvánvaló jelei vannak:
• duzzanat;
• súlyos gyengeség,
• magas vérnyomás;
• légszomj;
• emésztési zavarok;
• veseelégtelenség;
• aritmia.
Az amiloidózis egy szisztémás folyamat, amely általában reumás betegségek eredményeként alakul ki. Tehát egy reumatológus a diagnózisukra és a kezelésére szakosodott. Mivel a betegség, a korai kezelés nélkül, más szervekre is kiterjed, más orvosok is csatlakozhatnak a beteg kezeléséhez: például ha vesebetegségre van szükség, nefrológussal kell konzultálni, egy hepatológusnak részt kell vennie a máj amiloidózisában, és egy gastroenterológus kezeli a bél- és gyomorbetegségeket.
Diagnosztika
Az amiloidózis diagnosztizálásakor nagyon fontos gyorsan meghatározni, mely szerveket érinti: bőr, szív, máj, lép, vese stb. A másodlagos amiloidózis jeleinek kialakulásakor meg kell határozni, mely krónikus betegség okozta az amioidózis jeleinek kialakulását.
A betegség diagnosztizálására az orvos funkcionális teszteket és laboratóriumi vérvizsgálatokat ír elő, de a legtájékoztatottabb diagnosztikai módszer olyan szerv-biopsziának tekinthető, amely segít a betegség felismerésében.
Amyloidosis kezelés
Mivel az amiloidózis elsődleges formáját nehéz felismerni, messze nem mindig lehetséges a megfelelő kezelés időben történő elindítása. A másodlagos betegség kezelése csak akkor lesz hatékony, ha az érintett szervek változásai nem kritikusak.
A sikeres gyógyításhoz el kell távolítani a betegség okát, és a lehető leghamarabb meg kell kezdeni a tüneti kezelést.
Az orvos általában kórokozókat ír elő, amelyek között különös figyelmet érdemel az injekcióként alkalmazott hingamin és unitiol. Gyakran használnak immunszuppresszánsokat is, és a tünetek kezelésére B-vitaminokat, hepatoprotektorokat, szívglikozidokat, vaskészítményeket és diuretikumokat írnak elő. Ha szükséges, végezzen vérátömlesztést.
Szövődmények esetén a beteget kórházba kell helyezni. Különösen vese- vagy szívelégtelenség esetén. De a legtöbb esetben a terápiát a kórházon kívül végzik. A betegnek korlátoznia kell a fehérjetartalmú ételek (tojás, hús, hal) és a só bevitelét.
A betegség lefolyása progresszív. Időskorban az amiloid súlyos.
A krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek egy éven belül meghalhatnak, és szívbetegségüknél legfeljebb négy hónapig élhetnek.
